登録制度について
希少肺疾患登録制度（リンパ脈管筋腫症とα1-アンチトリプシン欠乏症）について
1．登録制度の概要と目的
日本呼吸器学会（http://www.jrs.or.jp/） は、希少肺疾患の病態や自然史を理解し、より良い治療を開発する基盤として希少肺疾患の患者さんの登録制度を開始しました。この登録制度から得られる成果を利用し、希な呼吸器疾患の早期診断や新規治療法の開発につなげていく事を目指しています。
この登録制度は、新規の治療法が開発されたリンパ脈管筋腫症（LAM）、あるいは開発されつつあるα1-アンチトリプシン欠乏症（AATD）、の2つの稀少疾患について開始することになりました。本研究は、公益財団法人 日本呼吸器財団（http://www.jrf.or.jp/） から助成を受け、日本呼吸器学会の閉塞性肺疾患学術部会および細胞・分子生物学術部会、難病プラットホーム（日本医療研究開発機構・難治性疾患実用化研究事業）、厚労省研究班「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班」、のご協力を得て開始します。
この登録制度は、事務局のある順天堂大学附属順天堂医院（https://www.juntendo.ac.jp/hospital/）と、京都大学「医の倫理委員会」（http://www.ec.med.kyoto-u.ac.jp/）での倫理審査を経て、承認を受けています。
2．登録の対象者
- リンパ脈管筋腫症（LAM）の患者さん
- α1-アンチトリプシン欠乏症（AATD）の患者さん
3．登録の費用
費用はかかりません
4．登録制度へのご協力のお願い
登録制度についての概略を説明しますが、詳しい内容は「説明文書・同意書[1437KB] -PDF」（倫理審査で承認済み）をダウンロードしてお読みください。登録する内容は、皆さんが日々診療を受けている過程で得られる臨床情報のみです。個人情報は厳密に保護され、個人が特定されることはありません。
登録制度に協力することをご了承いただける場合には、「説明文書・同意書[1437KB] -PDF」をダウンロードし、診療を担当してくれている医師に協力したい旨を申し出て下さい。必要な臨床情報の登録は、かかりつけの担当医師に入力をお願いする事になります。
5．登録のメリット
登録そのものは、登録にご同意くださった患者さんに直接的なメリットをもたらすものではありません。登録制度は、同じ疾患の患者さん全体を対象とした疫学研究を目的としていますので、ご自身の診療・検査等の診療行為を行うものでありません。しかし、以下のような点はメリットと感じていただけるかもしれません。まず、登録制度に登録されたデータは定期的に集計し、制度に協力してくれた担当医師にはお知らせします。患者さんは担当医師を介して、登録に協力している国内の希少肺疾患患者さんの病気の特徴や治療の実態、その中での自分の状況を理解することができます。次に、このような国内の希少肺疾患患者さんの病気の特徴や治療の実態がまとめられると、日本の希少肺疾患診療の向上、医療の均てん化に貢献することができます。
